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SYMPTOME UND KLINIK

Symptome und Klinik

Morbus Duchenne

 

Erste Symptome

 

Atrophien und Paresen in der Muskulatur des Beckengürtels
Betroffene haben Mühe beim Laufen, fallen häufig hin und haben eine unrhythmische Gangart.

 

Atrophien und Paresen im Schultergürtel und den unteren Extremitäten
Erkrankte habe immer mehr Mühe beim Gehen, fallen noch häufiger auf den Boden und können nur sehr schwer Treppensteigen.

 

Abschwächung der Reflexe, BSR, ASR, PSR, von Proximal nach Distal, negative Pyramidenbahnzeichen
Alle vorher erwähnten Symptome nehmen zu, der Betroffene hat Schwierigkeiten von der Liegenden in die Aufrechte Position zu gelangen.

 

Durch den Muskulären Zerfall

 

Watschelgang
Duchenne-Patienten neigen sich beim Laufen auf die Schwache Körperhälfte. Sie ziehen einen Fuss, dem anderen her.

 

Gowers-Zeichen
Um von der Liegende in die Aufrechte Position zu gelangen, stützt sich der Betroffene an seinen Oberschenkeln ab und klettern an sich hoch.

 

Pseudohypertrophien im Muskelgewebe der Wadenbeine
Die Muskeln in der Beinregion, weissen immer mehr Binde- und Fettgewebe Einlagerungen auf. Der Leidende kann seine unteren Extremitäten fast nicht mehr benutzen.

 

Kontrakturen in den nicht beanspruchten Körperregionen, führt zu Skoliosen und Verkrüppelungen der Extremitäten
Weil der Betroffene seinen Körper nur noch wenig bewegen kann, sind Bewegungseinschränkungen der Gelenke zu beobachten. Es entstehen Skoliosen und Verkrümmungen der Füsse.

 

Rollstuhlpflichtigkeit
Weil immer mehr Muskelzellen im unteren Körperabschnitt den Dienst quittieren und absterben, ist der Patient auf einen Rollstuhl angewiesen, dann auf einen E-Rollstuhl.

 

Die Krankheit schreitet voran

 

Nun sind auch einige Gesichtsmuskeln betroffen, voralllem die Kau- und Schluckmuskulatur weist eine Schwäche auf
Der Patient kann nur noch weich gekochte Nahrung zu sich nehmen.

 

Die Lähmungserscheinungen der Muskeln des Gesichts, werden ausgeprägter
Der Betroffene hat grosse Schwierigkeiten, über den oralen Weg, Nahrung zu sich nehmen zu können. Eine Einlage einer PEG-Sonde wird nötig. Darüber kann der Patient dann künstlich ernährt werden.

 

Auch das Muskelsystems des Oberkörpers wird schwächer
Der Leidende kann seine Arme und Hände nur noch geringfügig verwenden. Der Oberkörper kann er gar nicht mehr bewegen.

 

Intelligenzverminderung
Bei etwa 30 Prozent der Duchenne-Patienten kommt es zu einer Verminderung der Intelligenz. Und damit zu einer Sprachentwicklungsverzögerung und einer Lernschwäche.

 

Schmerzen und Dekubituse
Durch das ständige Sitzen und wenig Bewegung, kann der Patient an Knochen- und Gelenkschmerzen leiden. Er entwickelt unter Umständen Dekubituse.

 

Stuhlgang Schwierigkeiten
Wegen nichtausreichenden Bewegungsabläufen, entwickelt der Patient Obstipationen.

 

Beteiligung der kardialen und respiratorischen Muskeln

 

Dilatative Kardiomyopathie
Der Patient weist eine Insuffizienz des linken Herzens auf. Es kommt zu einer Druckerhöhung im linken Ventrikel und Vorhof. Dies führt zu einer Systolischen Auswurfschwäche, weil sich das Herz nicht mehr ausreichend Kontrahieren kann.

 

Herzrhythmusstörungen
Durch die voranschreitung der Muskelschwäche des Herzens, kann es zu Rhythmusstörungen und einem unregelmässigen Puls kommen.

 

Auch die Atemmuskulatur ist langsam mitbetroffen. Es kommt zu einer respiratorischen Insuffizienz
Der Patient hat mühe beim Atmen, er kann sein CO2 nicht ausreichend abatmen. Es kommt zu akuten Atemnotanfällen.

 

Die Zwerchfellmuskeln und die Atemhilfsmuskulatur werden schwächer
Der Patient kann nicht mehr ausreichend atmen, seine Atmung muss mit Hilfe eines Beatmungsgerätes unterstützt werden. Zuerst nachts und danach 24 Stunden am Tag.

 

Vollständig kontrollierte Beatmung
Die Atemmuskulatur ist vollständig gelähmt, eine invasive Beatmungsmethode wird nötig, ein Tracheostoma wird angelegt. Das Beatmungsgerät übernimmt die gesamte Atemarbeit des Betroffenen.

 

Endstadium von Duchenne

 

Vollständige Körperlähmung
Das gesamte Muskelsystem, mit Ausnahme einiger Gesichtsmuskeln, ist zerstört. Der Patient ist vom Hals abwärts gelähmt, kann nicht eigenständig Atmen, nicht Laufen und keine seiner Extremitäten benutzen.

 

Der Tod
Irgendwann, meist so zwischen dem 25. und 40. Lebensjahr tritt der Tod ein. Meist wegen eines kardialen Versagens oder einer Infektionskrankheit, wie einer Pneumonie oder einer Sepsis.

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