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PATHOPHYSIOLOGIE

Pathophysiologie

Morbus Duchenne

 

Das Eiweiss mit dem Namen Dystrophin, zeigt sich dafür verantwortlich das Zytoskelett der Muskelzelle in der Extrazellulären Matrix zu verankern. Mutationen in der Extrazellulären Matrix führen dazu, dass das Dystrophin-Protein funktionslos ist. Dadurch sind Zahlreiche Signalwege in der Muskelzelle gestört und ein Absterben dieser beginnt. Begünstigt durch den Sterbeprozess, wird das Gewebe der Muskulatur, in Binde- und Fettgewebe konvertiert. Die noch lebenden Zellen werden hypertrophiert.

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