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EIN DUCHENNEKRANKER ALS NOTFALLPATIENT

Der Notfallpatient

Morbus Duchenne

 

Im Folgenden Kapitel, werden medizinische Sachverhalte abgehandelt, die dem zuständigen Ärzteteam helfen sollen, Duchenne-Patienten im Notfall zu behandeln. Medikamente, Massnahmen und medizinische Besonderheiten, bei der Behandlung und Betreuung, muss einiges beachtet werden.

 

Eintreffen der Notfallsanitäter und/oder Notarzt am Ereignis

 

Die Eltern oder die Betreuende Person, beim Patienten belassen, nicht wegschicken. Denn diese sind mit der Patientengeschichte am besten vertraut und besser als jede Akte.

 

Häufigste Notfallgründe bei Duchenne-Patienten

 

Atemschwierigkeiten (Verschleimte Bronchien, beginnende Pneumonie oder Bronchitis, Ateminsuffizienz, Herzinsuffizienz oder Verlegung der Trachealkanüle)

 

Akute respiratorische Insuffizienz (Atemnot, verschleimte Bronchien, erschwertes Abhusten von Sekreten)

 

Hyponatriämische Dehydration (Bei hohen Temperaturen, heissem Bade- oder Duschwasser, schweren Belastungen oder durch eine nicht ausreichende Drinkmenge)

 

Kardiale Komplikationen (Herzinsuffizienz, Arrhythmie, Herzklopfen, Bradykardie oder Tachykardie)

 

Knochenbrüche (Rheuma, Osteoporose, Stürze oder andere Umfälle)

 

Entzündungen und Viruskrankheiten (Hohes Fieber, Schüttelfrost, Schwäche, kardiale oder pneumologische Auffälligkeiten)

 

Offene Dekubituswunden (Verursacht durch ständiges sitzen oder liegen auf derselben Körperstelle)

 

Schwere Obstipationen oder ein völliger Ileus (Wenig Bewegung, eine nicht ausreichende Flüssigkeitszufuhr oder eine Ungesunde Ernährung)

 

Eingewachsene Zehnägel (Wegen eines zu geringen oder gar nicht vorhandenen Fussgebrauchs)

 

Kompletter Harnverhalt (Muskelschwäche im Harnbereich, Urin wurde zu lange angehalten, durch einen Nierenstein verursacht)

 

Lungenembolien, Schlaganfälle oder andere Infarkte (Weil sich Duchenne-Patienten wenig bis gar nicht bewegen, kann es sein, dass sich ein Blutgerinnsel oder ein Blutthrombos bildet und dieser sich löst. Dieser Notfallgrund ist jedoch sehr selten)

 

So werden Patienten, welche an Duchenne leiden, häufig vorgefunden

 

Im Elektrorollstuhl sitzend (Vom Hals abwärts gelähmt, der Betroffene steuert das Gefährt, mit einem Lippenjoystick und einem leicht reagierendem Fingerkontakt / Patient kann seine Oberen Extremitäten noch benutzen, auch der Thoraxbereich ist noch aktiv. Den Rollstuhl bedient er, mit seinen Händen)

 

Liegend im Bett (In Kissen, Schaumstoffen und Matten gelagert)

 

Beatmet (Entweder nicht invasiv, über eine Nasen- oder Nasen-Mundmaske. Oder Invasiv, über ein Tracheostoma mit einer Kanüle der Grösse 8)

 

Künstlich Ernährt (PEG-Sonde in den Magen oder Dünndarm)

 

Eine weitere Person, ist meistens, bis immer anwesend. Entweder ein Elternteil oder eine externe Assistentin

 

Häufig angewandte Therapien

 

Medikamente gegen die Herzinsuffizienz (wie oben erwähnt)

 

Beatmung (Maske oder Tracheotomie)

 

Bewegungsunterhalt (Physio- oder/und Ergotherapie)

 

Sondenkost/Künstliche Ernährung (PEG-Sonde)

 

Knochenaufbautherapie (Kalziumpräparate, Vitamin D-3 Tropfen)

 

Schmerzbekämpfung (meistens mit Opioiden)

 

Implementierter Defibrillator

 

Magenschonende Medikamente (wie oben erwähnt)

 

Cortisontherapie (wie oben erwähnt)

 

Dekubitusprophylaxen (Verbände, Pflaster, Schaumstoffe und andere Polster)

 

Obstipationstherapien (Medikamente, Traubensaft, rektale Einläufe)

 

Komplikationen

 

Vorsicht bei Medikamente mit Atemdepressiver Wirkung, bei nicht beatmeten Patienten

 

Obstruktion der Trachealkanüle, meistens durch einen Sekretthrombos verursacht oder aspirierte Essensreste

 

Eine Nötige Intubation könnte sich schwierig gestalten, denn Duchenne-Patienten haben eine eingeschränkte Mundöffnung und enge Rachenwege. Es wird empfohlen, Fiberoptisch zu intubieren

 

Anomalien im EKG-Rhythmus. Absolute Arrhythmie mit hochgradigem AV-Block und Vorhofflimmern. ST-Hebungen, Q-Zacke seitlich gelegen und ein kurzer PR-Interwall. Diese Symptome können zu einem Defibrillationsnotwendigen Kammerflimmern führen

 

Tubusdislokation, durch häufiges Umlagern oder Einklemmungen am Elektrorollstuhl

 

Bei Duchenne-Patienten ist die Chance grösser, einen Ileus zu entwickeln. Weil Betroffene sich nicht viel bis gar nicht bewegen, wenig Trinken oder Opiathaltige Substanzen einnehmen.

 

Die Muskeln des Harnsystems, könnten sich derart verkrampfen, dass es zu einem vollständigen Harnverhalt kommen kann.

 

Schon eine einfache Erkältung kann zu respiratorischen oder kardialen Dekompensationsepisoden führen, andere schwerwiegende Folgen haben und gar zum Tod führen. Darum sollten Pneomonien und Bronchieten vermieden werden

 

Da Duchennekranke fast immer Schluckschwierigkeiten aufweisen, kann es zu Aspirationen kommen. Die entweder harmlos ablaufen oder die Atemwege vollständig verlegen

 

Manche Patienten leiden an einer leichten Osteoporose, dadurch können Knochen leichter brechen. Deswegen ist bei der Mobilisation und Umlagerung, Vorsicht geboten

 

Medikamentenempfehlungen, Vorsichtsgebote und Risiken

 

Das Medikament Succinylcholin ist kontraindiziert und darf einem Duchenne-Patienten nicht gegeben werden. Dieses Präparat ist ein Muskelrelaxans und erhöht den Kaliumspiegel im Blut. Es kann zu einer Hyperkaliämie kommen und kardiale Komplikationen auslösen.

 

Für eine Sedation sollte Propofol oder ähnliche Substanzen, verwendet werden.

 

Wenn möglich sollte eine Sedation, vermieden werden. Möglicherweise sollten Sedativa nur über wenige Minuten verabreicht werden. Für einen Intubationsvorgang oder einen Zahnmedizinischen Eingriff.

 

Fieberoptische Intubation bevorzugen, denn Duchenne-Patienten können ihren Mund nicht sehr weit öffnen. Und auch im Rachen herrschen eher enge Platzverhältnisse.

 

Bei einer Obstruktion dürfen keine Expektorantien oder ähnlich wirksame Medikamente gegeben werden.

 

Auch darf ein Duchenne-Patient keine Anticholinergika einnehmen, sie können zur einer kompletten Harnverhaltung führen.

 

Es ist sehr schwierig einen venösen Zugang zu legen. Schlechte Venenverhältnisse und schlanke Extremitäten, machen es nicht einfach, eine geeignete Vene zu finden. Am einfachsten ist es im Ellen- oder Fussbereich einen Zugang zu legen.

 

Achtung bei der Verabreichung von entzündungshämmenden Schmerzmittel, wie Ibuprofen oder Diclofenac. Diese können Komplikationen am Herzen verursachen, dieses schwächen und lebensbedrohliche Arhythmien auslösen.

 

Tipps und Vorsichtsmassnahmen bei Duchenne-Patienten

 

Patienten mit starker Atemnot nicht hinlegen. Im Bett liegende Betroffene sofort aufrichten.

 

Patienten mit erhöhten Herzschlägen, Arhythmien und sonstigen Abnormitäten ebenfalls aufrichten und zur Mobilität bewegen.

 

Wenn Patienten zur Untersuchungs- und/oder Behandlungsgründen, von den Kleidern oder der Bettdecke befreit werden müssen, darauf achten, dass die Umgebungstemperatur über der Norm liegt. Anstrebenswert sind Temperaturen zwischen 24 und 27 Grad. Wenn dies nicht Möglich ist, darauf achten, dass Körperteile, die gerade nicht untersucht werden müssen, bedeckt sind. 

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