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ANÄSTHESIEVERFAHREN BEI DUCHENNE-PATIENTEN

Anästhesieverfahren

Morbus Duchenne

 

Mögliche Anästhesieverfahren

 

Es existiert keine Evidenz, für ein typisches Anästhesieverfahren bei einem Duchenne-Patienten. Es kann eine Allgemeinanästhesie sowie eine Regionalanästhesie durchgeführt werden.

 

Wie schon erwähnt, müssen Succinylcholine und volatile Anästhetika unbedingt vermieden werden. Grund dafür, ist die Gefahr von hypokaliämischen Herzstillständen und schweren Rhabdomyolysen.

 

Wenn eine Allgemeinanästhesie nötig ist, muss diese als totale intravenöse Anästhesie (TIVA) durchgeführt werden. Lachgas kann in Betracht gezogen werden, solange keine Herzinsuffizienz besteht.  

 

Regional- und Lokalanästhesien können durchgeführt werden, müssen aber vorsichtig angewandt werden.

 

Bei jungen Patienten, die noch laufen können und keine Herzbeteiligung aufweisen, kann eine Analgosedierung in Betracht gezogen werden. Bei älteren Betroffenen, muss auf eine Sedation verzichtet werden, jedoch nicht, wenn die Patienten beatmet sind.

 

Präoperativ

 

Wenn sich ein Patient im fortgeschrittenen Stadium befindet, Herz und Lunge bereits mitbetroffen sind. Müssen vor dem Eingriff die Organfunktionen evaluiert werden.

 

Bei einer Kardiomyopathie sollten für dem Anästhesiebeginn ein EKG und ein Echokardiographie durchgeführt werden.

 

Vor dem chirurgischen Eingriff sollten eine Lungenfunktionspfüfung und eine Blutgasanalyse durchgeführt werden.

 

Der Atemweg

 

Älteren Patienten, weisen enge Platzverhältnisse im Mund- Rachenraum auf und haben eine eingeschränkte Mundöffnung, deswegen Fieberoptische Intubation bevorzugen.

 

Durch die schwäche oropharyngealen Muskulatur, weisen Duchenne-Patienten im fortgeschrittenen Krankheitsstadium, Schluckschwierigkeiten und ein erhöhtes Aspirationsrisiko auf. Darum sollte in dieser Situation mit einer Rapid Sequence Induction eingeleitet werden.

 

Bei jungen Patienten, die noch Laufen können und keine kardiale sowie respiratorische Beteiligung aufweisen, kann der Atemweg auf übliche weise gesichert werden.

 

Durchführung der Anästhesie

 

Zur Narkoseeinleitung können nicht depolarisierende Muskelrelaxantien, Opioide, Propofol und Lokalanästhetika sicher verwendet werden. Eventuell sind jedoch höhere Dosen notwendig.

 

Es existieren Fallberichte über eine Toxizität von Paracetamol bei Duchenne-Patienten.

 

Älteren Patienten mit einer bestehenden Herzinsuffizienz, darf auf keinen Fall Lachgas verabreicht werden. Denn das Gas weist eine kardiodepressive Wirkung auf und kann zu kardialen Dekompensationsepisoden führen.  

 

Allgemeinanästhesien als TIVA durchführen. Bei jüngeren Duchenne-Patienten, die keine Beteiligung des Herzens aufweisen, kann Lachgas verwendet werden.      

 

Zur Antagonisierung der neuromuskulären Blockade mit Pyridostigmin oder Neostigmin ist möglich. Wenn nicht sicher, sollte der Patient bis zum spontanen Abklingen der neuromuskulären Blockade nachbeatmet werden.

 

Eine postoperative Beatmung als Provisorium ist bei DMD-Patienten im Allgemeinen nicht notwendig.

 

Monitoring

 

Wenn Muskelrelaxantien im Einsatz sind muss unbedingt eine Relaxometrie durchgeführt werden, um auf etwaige Komplikationen adäquat reagieren zu können.  

 

Die Körpertemperatur sollte bei Duchenne-Patienten überwacht werden.

 

Während grossen chirurgischen Eingriffen, wo mit grossen Volumenverschiebungen zu rechnen ist oder im fortgeschrittenem Krankheitsstadium sind die Durchführung einer invasiven Blutdruckmessung und die Anlage eines zentralen Venenkatheters empfohlen. Im Falle einer bestehenden Kardiomyopathie ist die Durchführung der transösophagealen Echokardiographie sinnvoll.

 

Komplikationen

 

Bei der Verwendung von Succinylcholin besteht ein erhöhtes Risiko für hyperkaliämische Herzstillstände.

 

Wenn für die Allgemeinanästhesie volatile Anästhetika verwendet werden, besteht das Risiko einer Rhabdomyolyse.

 

Bei Nichtbeatmeten Duchenne-Patienten kann die Verwendung von sedierenden Medikamenten eine Ateminsuffizienz verursachen.

 

Muskelrelaxantien sind in ihrer Wirkung bis um den Faktor 4 verlängert. Dieser Effekt ist abhängig vom Erkrankungsstadium.

 

Paracetamol kann bei Duchenne-Patienten schwere Leberschäden verursachen.

 

Postoperative Überwachung

 

Duchenne-Patienten sollten nach einem chirurgischen Eingriff sofort auf die Intensivstation verlegt werden und dort mindestens 24 Stunden überwacht werden. Jüngere Patienten müssen nicht unbedingt auf die ICU verlegt werden.

 

DMD-Patienten frühestmöglich Mobilisieren. Längere Immobilisation, können die schon vorherrschende Muskelschwäche verschlimmern.

 

Wenn eine postoperative Beatmung durchgeführt wird, sollte bei Patienten im Anfangsstadium der Krankheit frühestmöglich das Weaning angestrebt werden.

 

Bei Bettlägrigen Patienten können schnell einmal Dekubitus-Wunden provoziert werden. Darum ist es wichtig die Betroffenen häufig umzulagern, mindestens alle zwei Stunden. Patienten so früh wie möglich Mobilisieren.  

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